Ekstrofi-epispadias kompleksi pek çok çeşidi olan önemli bir doğumsal anormalliktir. Doğumdan çabucak sonra gözlenebilen, mesane ve ilgili yapıların bedenin içi yerine, karın duvarındaki bir açıklıktan dışarı çıkmış olmasıdurumudur. Sorunu oluşturan yapıların hangileri olduğuna bağlı olarak çeşitlilik gösterir ve en siddetli olanı üretra, mesane ve bağırsakların dahil olduğu kloakal ekstrofidir. Klasik mesane ekstrofisinde anormallik karın duvarı, mesane, cinsel organ ve idrar kanalı ile alakalıdır. En hafifi ise idrar kanalında bir açıklık olan epispadiastır.
Mesane ekstrofisinin gerçek sebebi şimdi aydınlatılamamıştır. Belirleyici bir risk faktörü ya da bu duruma sebep olacak casusların varlığı saptanamamıştır. Ekstrofi-epispadias kompleksli hastaların çocuklarında da bu sorunun görülme sıklığı 70’de 1’dir. İkizlerde de ekstrofi gözlenmesi, genetik tesirin bir ispatı olarak kabul edilmektedir.
Ancak tek yumurta ikizlerinde birlikte görülme oranı % 100’den az olduğundan risk faktörleri ortasında çevresel etkenlerin de olduğunu belirtir.
Klasik mesane ekstrofisi 100.000 canlı doğumdan yaklaşık 4’ünde oluşur. Erkek epispadias olayı 117.000’de 1, kız epispadias olayı ise 484.000’de 1 görülür. Kloakal ekstrofi ise 200.000-400.000 doğumda bir görülen bir hastalıktır.
Klasik mesane ekstrofisi yahut epispadias hadiseleri nadiren vefata yol açar. Bu hastaların idrar tutma işlevini düzeltebilmek için birden fazla prosedür uygulanması gerekebilir. Hastaların pek birden fazla pak aralıklı kateterizasyon uygulama muhtaçlığı hissedebilir. Lakin yardımcı üreme teknikleri kullanımı gerekebilir. Ekstrofili bayanlarda da olağan hamilelik süreci yaşanabilir. Lakin bayan hastaların tabiplerini ekstrofi tedavisi ile ilgili bilgilendirmesi ve pelvik taban travmalarından kaçınmak için doğumun sezeryanla olması gereklidir.
Mesane ekstrofisi doğum öncesi ultrasonografi ile de tespit edilebilmektedir. Doğumda mesane özel materyaller kullanılarak korunmalıdır. Çocuğun her altının değiştirildiğinde mesane dikkatlice özel solüsyonla yıkanmalı ve esirgeyici materyal tekrar değiştirilmelidir. Başka doğumsal anormallikleri gözlemek için genel bir muayene yapılmalıdır. Fark edilememiş bayan epispadiası olabilir ve bu durum kendini çocukluk devrinde idrar kaçırma biçiminde de gösterebilir.
Klasik mesane ekstrofisinin tedavisinde emeller;
1) Böbrek işlevini koruyacak ve idrar tutmayı sağlayacak biçimde mesanenin kapatılması
2) İşlevsel ve kozmetik olarak kabul edilebilir bir cinsel organ oluşturmaktır.
Klasik mesane ekstrofisinin cerrahi tedavisi 2 başka teknikle yapılabilmektedir. Birinci formül birkaç yıla yayılmış birden fazla cerrahi süreçten oluşur. Birinci ameliyatta idrarı tutmasını sağlamak üzere mesane kapatılır. Fakat bu süreç mesane kâfi büyüklükte ise yapılabilir. Mesane pelvise yerleştirilir ve karın duvarı kapatılır. Akabinde idrar yolu ve cinsel organın yine yapılandırılması için de bir dizi ameliyat gerekir. Bu ameliyatlar ekseriyetle çocuk 2 yaşına gelmeden yapılır. Mesane boynunun tekrar yapılanması ise yaklaşık 5 yaş civarında gerçekleştirilir. Bu sayede çocuğun idrar denetimini yapabilmesine de imkan sağlanabilir.
İkinci yol çocuk doğduktan sonra erken periyotta mesane, idrar yolu ve cinsel organ tekrar yapılandırılması süreçlerinin hepsinin tek seferde gerçekleştirildiği cerrahi tedavidir.
Bu ameliyatlardan sonra ekseriyetle böbrek işlevleri sağlanır. Lakin birtakım olaylarda uzun devirde böbrek taşı, böbrek enfeksiyonu ve farklı derecelerde idrar kaçırma sorunları yaşanabilir.
Ekstrofi-epispaias sendromu kompleks bir anormalliktir ve cerrahi süreç ile tedavi gerçekleştirilirken, hayat uzunluğu devam edecek bir takip süreci de başlar. Hasta ve hasta yakınları hastalığın tüm etaplarıyla, tedavi prosedürüyle ve tedavi sonrası mümkün komplikasyonlar ile ilgili ayrıntılı biçimde bilgilendirilmelidir. Bununla birlikte hasta yakınlarının hastanıngünlük bakımı konusunda sorumluluk alması gerektiğini bilmesi ve kabul etmesi de gereklidir.