Testiküler Adrenal Rest Tümör, Testis adrenal artık tümör Nedir?
Testiküler Adrenal Rest Tümör, Testis adrenal artık tümör(TART); Doğumsal adrenal hiperplazisine bağlı testislerde gelişen kanser olmayan kitlelerdir, sperm yollarında tıkanıklığa, ve ileri safhalarda ise testislerde kalıcı hasara neden olabilen bir hastalıktır. Doğumsal adrenal hiperplazi olan hastaların %8’inde adrenal rest tümör denilen testis kitleleri gelişmektedir. Beş evresi vardır, tedavisi evreye nazaran planlanmaktadır. Konjenital adrenal hiperplazili yetişkin erkeklerde testiküler adrenal rest tümör(TART) kısırlığın en değerli nedenidir.
Testiküler Adrenal Rest Tümör, Testis adrenal artık tümör(TART) Neden Olur?
Doğumsal adrenal hiperplazi (KAH) kortizol sentezinde gerekli enzimlerden birinin eksikliği ile ortaya çıkan bir küme adrenal steroid sentez bozukluğu hastalığıdır. KAH’nin en sık (%95’den fazlası) görülen tipi 21-hidroksilaz eksikliğidir. İkinci en sık görülen tipi olan 11-beta-hidroksilaz enzim eksikliği, tüm KAH olgularının %5-8’ini oluşturmaktadır. Hastalık otozomal resesif genetik geçişlidir. Hastalığın klasik ve klasik olmayan olmak üzere iki formu vardır. Klasik olmayan formda hipertansiyon görülmez, lakin hiperandrojenizm bulguları vardır. 21-hidroksilaz eksikliği olan hastaların %8’i artmış adrenokortikotropik hormonlarla beraberlik gösteren bilateral testiküler kitlelerle başvururlar, bu kitlelere adrenal rest tümör(TART). 11-beta-hidroksilaz eksikliğindeki testiküler kitle görülme oranı bilinmemektedir. Testiküler kitle şikayeti ekseriyetle hayatın ikinci dekadında görülür. Testisin cerrahi olarak alınması, kortizona karşılık vermeyen hastalarda belirtilerine nazaran uygulanabilir.
Testiküler Adrenal Rest Tümör, Testis adrenal artık tümör(TART) Teşhisi
Ultrasonografik (USG), incelemede testis mediastinumda ve rete testis civarında gözlenen hipoekoik görünüm teşhiste yardımcıdır. Kitlenin manzarası transvers fibröz septalı nodüler yahut lobüle koyu kahverengidir. Lezyonlar ekseriyetle testisin hiler bölgesine yerleşimlidirler ve parankime hakikat uzanım gösterirler ancak epididim ve spermatik korddan tunika albugineaya uzanım gösteren nodüler yapılar halindedir. TART testiküler kitleler MR’da T1 sekansında çoklukla izointens, T2 sekansında hipointens ve kontrast unsur enjeksiyonundan sonra ağır kontrast tutulumu paterni gösterirler. Bununla birlikte tüm bu USG ve MRG bulguları uygun klinik ve endokrin profil eşlik etmeden testis kanserlerinden ayrımı sağlayamaz.
Testiküler Adrenal Rest Tümör, Testis adrenal artık tümör(TART) Evrelemesi
Testiküler adrenal artık tümörler (testicular adrenal rest tumors-TART) klinik ve histolojik bulgulara nazaran 5 evreye ayırmaktadır. Testiküler kitlelerin ilaç tedavisine yanıtı TART’ın histolojik ve klinik olarak hangi evrede tespit edilmiş olduğuna bağlıdır.
Claahsen-van der Grinten ve arkadaşları adrenal rest tümörleri-TART histolojik görünümü ve çevreleyen testis parankimi ve klinik müşahedelere dayanarak Evrelendirmeleri şu biçimdedir:
-
Evre 1: Skrotal USG ile tespit edilemeyen rete testisde adrenal artık hücre varlığıdır.
-
Evre 2: ACTH üzere büyüme faktörlerinin düzeyinde artış ile birlikte k
konjenital adrenal hiperplazi olan hastalarda adrenal artık hücrelerde çoğalma ve büyüme gözlenir. Bu evrede USG’de bir yahut daha çok küçük hipoekoik lezyonlar gözlenir.
-
Evre 3: Adrenal artık hücre büyümesi rete testisi baskı altına alır, buna bağlı Pubertal yahut postpubertal konjenital adrenal hiperplazi olan hastalarda seminifer tübül obstrüksiyonuna bağlı oligo yahut azospermi gözlenebilir. Artmış FSH, LH ve azalmış inhibin B düzeyleri gözlenebilir. Bu evrede yüksek doz glukokortikoid tedavisi tümör hacmini azaltabilir. Lakin glukokortikoid tedavisinin kesilmesi yahut azaltılması ile tümörde yine alevlenme gözlenebilir, bu tedavi süreksiz bir tahlildir.
-
Evre 4: Rete testisteki ilerleyici tıkanıklık tümörde fibrozise ve fokal lenfositik infiltrasyona neden olabilir. Bu evrede tümör dokusunda gelişen fibrozis yahut ACTH azalmasına ve desensitizasyona bağlı olarak glukokortikoid tedavisi tesirli değildir. Testis dokusundaki peritubüler fibrosiz erken testis hasarının bulgusudur.
-
Evre 5: Kronik obstrüksiyon testis parankiminde bozulmaya neden olarak geri dönüşümsüz testis hasarına neden olur. Tipik olarak USG’de bilateral multifokal akustik gölgelenme gösteren hipoekoik lezyonlar halinde görülürler.
Konjenital adrenal hiperplaziye bağlı testiküler kitleler ile başka testis kanserleri ve bilhassa Leydig hücreli testis tümörü ortasında ayırıcı teşhisteki zorluk kıymetli bir klinik sorundur. Konjenital adrenal hiperplaziye bağlı testiküler kitleler(TART) çoklukla rastlantısal olarak tespit edilmektedirler. Bu iki durumun birbirinden ayrımını kolaylaştırmak için kimi özellikler tanımlanmıştır: iki taraflı olup olmaması, yaş, jinekomasti, laboratuvar bulguları göz önüne alarak yatırım yapılmaya çalışılmaktadır. İki taraflı Leydig hücreli tümör görülme oranı %3 olarak rapor edilmiştir, halbuki TART’ların 2/3’ü bilateraldir, ve skrotal kitleler ekseriyetle genç erişkinlerde görülmektedir. Leydig hücreli testis tümöründe ise çoklukla 4 yaşından büyük çocuklarda ve 20-50 yaş ortası yetişkinlerde gözlenmektedir. Leydig hücreli tümörlü hastaların 1/3’ünde jinekomasti gözlenmekte iken, bu durum nadiren TART’lı hastalarda gözlenir. İki durum ortasında net bir ayrım sağlayacak rastgele bir biyokimyasal belirleyici bulunmamaktadır. Adrenokortikal hücrelerdeki 21-hidroksilaz aktivitesine bağlı hidrokortizon üretimi ve steroid hidroksilasyonu Leydig hücreli tümörde de gözlenebilir.