“Adrenal” ismi verilen böbrek üstü bezleri üçgen biçimini andıran iç salgı bezleridir. Anatomik olarak böbreklerin çabucak üstlerinde bulunduklarından bu ismi alan böbrek üstü bezleri “retroperiton” ismi verilen karın zarı ardında, böbreklerin ön-üst kısmında bulunurlar. Etrafında yağ dokusu ve bu yağ dokusunu çevreleyen “gerota fasyası” ismi verilen böbrek zarı bulunur. “Korteks” ismi verilen kabuk katmanı ve “medulla” ismi verilen iç katman olmak üzere iki başka katmandan oluşurlar. Temel vazifesi kabuk katmandan kortikosteroid ve iç katmandan katekolamin üreterek kana salgılamaktır.
Kabuk katmanı, bezin yaşamsal kıymet taşıyan bölgesidir. Hipofiz bezinden salgılanarak kana karışan ACTH hormonu tesiri ile “kortizol”, “aldesteron” ve “androjen” ismi verilen hormonları üretir. Bu hormonlar beden su ve tuz istikrarını sağlar, kan basıncını denetim eder, protein, yağ, karbonhidrat metabolizmasını düzenler ve cinsiyet hormonlarının üretimini denetim ederler.
İç katman ise “katekolamin” ismi verilen adrenalin ve noradrenalin üzere hususları üreterek bedenin fizyolojik tansiyon (stres) karşısındaki karşılığını düzenlemek ile vazifelidir.
Böbrek üstü bezi kanseri nedir?
“Adrenokortikal kanser” isminden da anlaşılacağı üzere böbrek üstü bezinin kabuk katmanından kaynaklanan, çok ender (10.000.000’da 5-20) görülen bir kanser çeşididir. Her yaşta görülebilir lakin sıklıkla beş yaşından küçük çocuklarda ve erişkinlerde 40-50 yaşlarında ortaya çıkar. Çabuk ilerleyen ve süratli yayılan agresif bit kanserdir. Yayılım kanserin direkt etraf dokulara ulaşması ya da kanserli hücrelerin lenf ve kan damarları ile uzak bölgelere taşınması sonucu gerçekleşir. Erken tespit edildiğinde tedavisi mümkündür. Lakin kanser böbrek üstü bezinin dışına uzanmış ya da yayılmış ise tedavi bahtı epeyce azdır. İlaç tedavileri yalnızca hastalığın ilerlemesini ve tekrar etmesini geciktirmek için kullanılabilir.
Böbrek üstü bezinde tespit edilen kanserler işlevsel, yani hormon üreten, ya da işlevsel olmayan, yani üretmeyen, tıpta olabilirler. İşlevsel kanserler üretilen hormona nazaran farklı şikayetlere yol açarlar.
Böbrek üstü bezinde tespit edilen tüm kitleler berbat huylu olmayabilirler. “Adenom” ve “feokromositoma” ismi verilen kimi tümörler güzel huyludurlar.
Nedenleri nelerdir?
Nedeni tam olarak bilinmemektedir. Birtakım genetik hastalıklarda görülme sıklığının arttığı tespit edilmiştir.
-
Li-Fraumeni Sendromu
-
Beckwith-Wiedemann Sendromu
-
Carney complex
-
Multiple Endokrin Neoplazi Tip 1
-
McCune-Albright Sendromu
Nasıl bulgu verir?
Günümüzde sıhhat taramalarının yaygınlaşması ile bir arada tesadüfen saptanan böbrek üstü bezi kitlelerinde artış gözlenmektedir. Fakat hala böbrek üstü bezi kanserli hastaların büyük çoğunluğu ilerlemiş hastalık ve kitlenin büyüklüğü ya da salgılanan hormonlardan kaynaklanan tümörle alakalı şikayetler ile başvururlar. İşlevsel olmayan kanserler erken evrelerde şikayete neden olmazlar. Erişkin böbrek üstü bezi kanserlerinin %50-79’u, çocukluk çağı böbrek üstü bezi kanserlerinin %90’ı işlevsel, yani hormon üreten kanserlerdir.
Kortizol üretimi fazla ise;
-
Yüz, boyun ve gövdede kilo artışı, kol ve bacaklarda zayıflama
-
Kadınlarda yüz, sırt ve kollarda kıllanma artışı
-
Yuvarlak ve kırmızı yüz
-
Sırt ve boyun art kısmında yağ kitle artışı
-
Kaslarda güçsüzlük
-
Kan basıncında artış
-
Kan şekerinde yükselme
-
Ses kalınlaşması
-
Cinsel istek kaybı
Aldesteron üretimi fazla ise;
-
Kan basıncında artış
-
Kaslarda güçsüzlük ve kramplar
-
İdrara çıkma sıklığında artış
-
Susuzluk hissinde artış
Testosteron üretimi fazla ise;
-
Erkelerde çoklukla şikayete neden olmaz
-
Kadınlarda yüz, sırt ve kollarda kıllanma artışı
-
Akne
-
Kelleşme
-
Seste kalınlaşma
-
Adet kanamalarının durması
Östrojen üretimi fazla ise;
-
Menopoza girmemiş bayanlarda adet kanamalarında düzensizlik
-
Menopoza girmiş bayanlarda adet kanamalarının yine başlaması
-
Erkeklerde göğüs dokusunda büyüme
-
Erkeklerde cinsel istek azalması
-
Erkeklerde sertleşme bozuklukları
Fonksiyonel olmayan, yani hormon üretmeyen kanserler daha genel şikayetler ile başvururlar.
-
Karın ağrısı
-
Sırt ağrısı
-
Karında kitle
-
Bulantı
-
Kusma
Nasıl teşhis koyulur?
Şikayetleri olması üzerine ya da diğer sebeple yapılan radyolojik incelemelerde kitle saptanması üzerine başvuran hastalar ayrıntılı fizik muayene, tıbbi hikaye ve laboratuvar testleri ile değerlendirilirler.
Böbrek Üstü Bezi Kanserine Yönelik Tanısal Testler
-
Fizik Muayene ve Tıbbi Hikaye
-
Kan ve İdrar Tahlili: Kan ve idrar örnekleri alınarak böbrek üstü bezinden üretilen hormon düzeylerinde anormallik olup olmadığı araştırılır. Kan elektrolit seviyeleri kıymetlendirilir.
-
Radyolojik Görüntüleme Metotları: Bilgisayarlı tomografi, manyetik rezonans görüntüleme, PET üzere görüntüleme prosedürleri ile kanserli dokunun yeri, büyüklüğü, etraf dokulara ya da uzak bölgelere yayılıp yayılmadığı kıymetlendirilir.
-
24 Saatlik İdrar Tahlili: Kitlenin işlevsel olup olmadığının araştırılması emeliyle yapılır. Bu test 24 saat boyunca biriktirilen idrarda kortiol ve katekolaminlerin ölçüsü ölçülerek gerçekleştirilir.
-
Deksametazon Baskılama Testi: Kitlenin işlevsel olup olmadığının araştırılması maksadıyla yapılır. “Dekzametazon” ismi verilen ve böbreküstü bezinden salgılanan kortizole emsal tesir gösteren bir husus verilerek hipofizden salgılanan ACTH hormonu baskılanır. Olağan şahıslarda ACTH salgısının azalması ile birlikte böbrek üstü bezinden salgılanan kortizol de azalır. Kanserli dokularda bu baskılanma yanıtı ortaya çıkmaz ve kortizol üretimi devam eder.
-
Adrenalektomi: Kanser kuşkusu ortaya çıktığında böbrek üstü bezinin cerrahi olarak çıkarılması ve patolojik incelemesi ile teşhis koyulabilir.
Böbrek Üstü Bezi Kanserinin Evresinin Belirlenmesi
Böbrek üstü bezi kanseri tanısı kesin olarak koyulduktan sonraki basamak kanserin yayılımın belirlenmesidir. Bu çalışmaya kanser evrelemesi ismi verilir. Bu hedefle ek radyolojik görüntüleme metotlarına ve tetkiklere başvurulabilir.
-
Bilgisayarlı Tomografi
-
Manyetik Rezonans Görüntüleme
-
Adrenal Anjiyografi
-
Adrenal Venografi
-
Kavagram
-
Ultrasonografi
-
Adrenalektomi
Böbrek üstü bezi kanserinde evreleme aşağıdaki üzeredir.
-
Evre 1: Kanserli doku 5 cm’den küçüktür ve yalnızca böbrek üstü bezinin içerisindedir.
-
Evre 2: Kanserli doku 5 cm’den büyüktür ve yalnızca böbrek üstü bezinin içerisindedir.
-
Evre 3: Kanserli doku böbrek üstü bezinin etrafındaki yağ dokusuna ya da lenf bezlerine yayılmıştır.
-
Evre 4: Kanserli doku böbrek üstü bezinin etrafında yağ dokusu, lenf bezleri ve böbrek üzere etraf organlara ya da karaciğer, akciğer, kemik ve karın zarı üzere uzak organlara yayılmıştır.
Nasıl tedavi edilir?
Ne yazık ki böbrek üstü kanserli hastaların yaklaşık %50’sinde kanser ilerlemiştir. Bu hastalarda hastalığın tekrar etme ve yayılma riski hayli yüksektir. Bu nedenle hastalar cerrah, tıbbi onkoloji uzmanı, radyasyon onkolojisi uzmanı ve endokrinoloji uzmanından oluşan bir takım tarafından takip ve tedavi edilmelidir. Uygun cerrahi tedaviye karşın %60-80 oranında hastalığın tekrarlama riski vardır.
Böbrek üstü bezi kanseri tedavisinde standart tedaviler ve deneysel tedaviler olmak üzere farklı tedavi seçenekleri mevcuttur. Standart tedavi usulleri aşağıdaki üzeredir.
-
Cerrahi Tedavi: “Adrenalektomi” ismi verilen cerrahi yaklaşımın emeli kanserli dokunun ve bu doku etrafındaki lenf bezlerinin büsbütün çıkarılmasıdır. İlerlemiş kanser durumunda kanserli doku büsbütün çıkarılamasa bile %90’ından fazlasının çıkarılması kansere bağlı yan tesirleri hafifletebilir ve ek tedavilerin aktifliğini arttırabilir. Hastalığın tekrarlaması durumunda operasyon bölgesinde yine ortaya çıkan kanserli doku ve uzak bölgelerde ortaya çıkan kanserli dokunun cerrahi yaklaşım ile çıkarılması sağ kalım ihtimalini arttırır.
-
Radyoterapi: Böbrek üstü bezi kanserinde radyasyon tedavisinin rolü sonludur. Lakin kemik ve beyin yayılımı kelam konusu ise bir tedavi seçeneği olabilir. Böbrek üstü bezindeki kanserin çıkarılmasını takiben uygulanan radyoterapi ile hastalığın tekrar etme riski azaltılabilir.
-
Kemoterapi: Kanser hücrelerini öldürmek gayesiyle kullanılır. “Mitotoan” ismi verilen ve ağız yoluyla kullanılan ilaç ile hastalığın tekrar etmesi ve ilerlemesi durdurumaya çalışılır.